Oromandibulaire dystonie

De term oromandibulair is afgeleid van het Latijn: os (oris) betekent mond en mandibula is Latijns voor kaak. Oromandibulaire dystonie is een dystone stoornis van mond- en kaakspieren, platysma (onderhuidse spierlaag aan de voorzijde van de hals) en tong. Bij oromandibulaire dystonie spert de mond gedurende een paar seconden tot minuten onwillekeurig open, terwijl soms tegelijkertijd het platysma of de nekbuigende spieren aanspannen. Bij andere patiënten of op andere momenten kan de mond tijdelijk dichtklemmen. Dit laatste verschijnsel wordt wel kaakklem (trismus) genoemd. Hierbij kunnen de lippen onwillekeurig krullen, tuiten of optrekken. Deze dystone bewegingen zijn soms uit te lokken of te verbeteren door eten of praten. Een aantal patiënten kan het dystone spasme doorbreken door bijvoorbeeld de ogen opzettelijk en liefst krachtig te sluiten of door bewust te kauwen of iets dergelijks. Een oromandibulaire dystonie kan het normale praten, kauwen en slikken verstoren, al is dit lang niet altijd het geval. Een patiënte die prima kon zingen maar niet goed kon praten wegens haar oromandibulaire dystonie, leerde ons hoe moeilijk de wederkerige beïnvloeding van willekeurige motoriek en dystonie soms te begrijpen is.

Differentiële diagnose

Het openvallen van de mond bij myasthenie (= spierzwakte) of het dichtklemmen van de mond bij tetanus lijkt soms wel wat op een oromandibulaire dystonie.
In hun klassieke vorm zien de dystone houdingen van de oromandibulaire dystonie er duidelijk anders uit dan een orofaciale dyskinesie (= dyskinesie van de monden gelaatsspieren). Dit laatste syndroom is dan ook geen dystone maar een choreatische stoornis. Het zijn geen dystonie houdingen of houdingsveranderingen, maar snelle onwillekeurige bewegingen. Deze bewegingen worden choreatisch genoemd omdat ze,
wanneer ze in benen of armen zitten, wat dansachtig kunnen aandoen. De ziekte van Huntington en Neuroacanthocytose kunnen beginnen met een orofaciale dyskinesie of oromandibulaire dystonie. Orofaciale dyskinesieën komen het meest voor bij en na langdurig gebruik van neuroleptica (een bepaald soort kalmerende medicijnen). Deze vorm noemt men tardieve dyskinesie om aan te geven dat de bewegingsstoornis pas lang (= tardief) na het begin van de neuroleptische behandeling merkbaar wordt. Ook komen orofaciale dyskinesieën wel voor als bijwerking van L-dopa-therapie bij patiënten met de ziekte van Parkinson.
Deze twee medicamenteus veroorzaakte orofaciale dyskinesieën nemen soms de bewegingsvorm aan van oromandibulaire dystonie. Daardoor is het onderscheid tussen orofaciale dyskinesie en oromandibulaire dystonie niet altijd overtuigend aan te geven.
Er zijn zelfs auteurs die geen verschil maken tussen dystone en choreatisch-dyskinetische bewegingen.
Zo schrijft Altrocchi [1] over spontane orofaciale dyskinesie, terwijl hij in feite een oromandibulaire dystonie bespreekt. Over het algemeen hebben patiënten met een choreatische bewegingsstoornis minder last met spreken en slikken dan patiënten bij wie de dystonie op de voorgrond staat.
In de praktijk is de diagnose oromandibulaire dystonie alleen maar betrouwbaar te stellen door iemand die met het klinisch beeld bekend is en het dus kan herkennen bij de patiënt. Bij het stellen van de diagnose moet worden nagegaan of er ook oorzakelijke factoren te vinden zijn, zoals medicijngebruik. De diagnose is niet te bevestigen door bloedonderzoek noch door enig ander technisch onderzoek.

Oorzaak en therapie

Net als bij alle andere dystone syndromen is ook bij oromandibulaire dystonie niet bekend waardoor de stoornis ontstaat. Meestal begint de aandoening in de volwassenheid of nog later. Er zijn enkele families bekend met een erfelijk voorkomend syndroom.
[22],[23] Het is ook niet zeker in welk hersendeel de kwaal zich afspeelt; evenmin is bekend of een bepaalde neurotransmitter belangrijk is. Dopamine wordt nogal eens genoemd als betrokken neurotransmitter.
Hierbij aansluitende therapieën als tetrabenazine (Nitoman, een stof die dopamine uit de cellen drijft) of Haldol (een stof die de dopaminereceptor blokkeert) kunnen wel enig effect hebben. Deze middelen hebben echter vaak ook veel bijwerkingen, zodat ze alleen
geprobeerd moeten worden als de klachten ook echt storend zijn. Dopamine zelf (merknamen: Sinemet, Madopar) of dopamine-agonisten (merknamen: Permax, Parlodel, Dopergin) hebben weinig of geen effect, ze kunnen de kwaal zelfs verergeren. Ook andere geneesmiddelen helpen weinig tegen oromandibulaire dystonie. Rivotril en anti-cholinergica hebben soms wel eens een gunstig effect. Maar ook hier geldt dat de kans op storende bijwerkingen duidelijk aanwezig is.
In principe is Botulinetoxine een goede therapie wanneer de dystone component op de voorgrond staat. Doch de soms moeilijk bereikbaar gelegen kaakspieren en het subtiele samenspel van alle mondspiertjes maken de therapie vaak moeilijk toepasbaar. Enerzijds is het dikwijls moeilijk de meest storende dystone spier te vinden; anderzijds kan Botulinetoxine het subtiele samenspel van de mondspieren tijdelijk hinderlijk verstoren of verlammen. Bij een dystone kaakklem komen injecties in de volgende spieren in aanmerking: m. masseter, m. temporalis en m. pterygoideus medialis. Soms slaat het verlammende effect van Botulinetoxine over naar de slikspieren hetgeen dan tot zeer hinderlijke slikstoornissen leidt. Dit risico is vooral aanwezig bij het behandelen van spieren die de mond openen (met name platysma, m. mylohyoideus en m. digastricus). Wanneer Botulinetoxine bij oromandibulaire dystonie wordt toegepast, kan de toediening veiligheidshalve het beste onder EMG-ontrole plaatsvinden. Het is verstandig om – zeker de eerste keer – een lage dosis in te spuiten.
Het kan de moeite lonen advies te vragen bij een ter zake deskundige logopedist. Met diens adviezen is soms een merkbare verbetering van de spraak, kauw- en slikfuncties te verkrijgen!

Dr. M.W.I.M. Horstink (†)
Uit ‘Gele boekje’- Dystonie ziektebeelden en behandelingen. 6e druk, juni 2009